鱷皮嬰兒綜合征的癥狀是什么？鱷皮嬰兒綜合征怎么治療？

　　鱷皮嬰兒綜合征多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病，也可伴有性遺傳。本病是因其表皮細胞分裂率明顯增加所致。關于該病的起因機制，多數認為是一種生理上的變異或角質細胞凝聚力提高的結果而產生。Bowen則認為它是一種持久的表皮層，類似于某些哺乳動物。

　　鱷皮嬰兒綜合征的患兒由于周身有一層透明膜系裹著，使肢體固定于一種特殊位置，可伴有眼瞼外翻、新生嫩皮易破損，嚴重脫皮者發生感染，甚或發生敗血癥，常導致嬰兒死亡。

　　鱷皮嬰兒綜合征多為早產兒及低體重兒，早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰，低體重兒是指體重在1000～2500g之間的患兒，患兒在出生前皮膚已受累，往往是死胎或生后早期死亡，故其典型皮損癥狀多是在出生一段時間后出現的，并非出生時即有，該病預后良好，本病征嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑，常伴有畸形和發育不全。

　　其典型皮損癥狀于出生數小時或數天后逐漸出現，全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚，似有一層象塑料薄膜樣的透明膜，似鱷魚皮或呈火棉膠樣，數天后逐漸干燥和大片脫落，可反復發作。

　　鱷皮嬰兒綜合征屬于染色體疾病，導致染色體畸形改變的病因不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故本病無法直接預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查，若孩子有發育異常傾向，應及時做染色體篩查，明確后應及時行人工流產，以避免疾病患兒出生。

　　鱷皮嬰兒綜合征需根據臨床需要選擇必要的輔助檢查，常見的檢查方法如下：

　　1、血象檢查

　　并發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增多。

　　2、血液檢查

　　并發嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查，血電解質和血pH值的檢查。

　　3、組織病理檢查

　　鱷皮嬰兒綜合征患兒顯著角化過度，有些區域還可見增厚。棘層可增厚，表皮突延長，毛囊內有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎癥浸潤。

　　鱷皮嬰兒綜合征患兒應給予正常的母乳喂養，同時應及時咨詢醫生，根據醫生建議及時調整哺乳的相關注意事項。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　鱷皮嬰兒綜合征的治療目的是改善皮膚干燥狀態，保護新生嫩皮，預防并發癥，幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。常用的治療方法包括15％尿素霜、0.1％維A酸乳劑、3％水楊酸或間苯二酚(雷鎖辛)、5％硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚涂敷，口服維生素A等。